Как нарисовать слово бпан: Раскраски БПАН скачать и распечатать.
06.08.2023
Разное
Что такое БПАН? Расшифровка слова.
Главная / Автомобили / Что такое БПАН? Расшифровка слова.
02.05.2016 Автомобили Комментировать
В последние несколько лет в среде автолюбителей, особенно тех, кто интересуется автотюнингом, все чаще стала звучать аббревиатура БПАН.
Что такое БПАН и как расшифровывается это сочетание букв? До сих пор далеко не все имеют об этом представление.
Как расшифровывается БПАН?
Аббревиатура БПАН расшифровывается очень просто: Без Посадки Авто Нет. Так называется сообщество любителей автомобилей с низкой посадкой, образованное в мае 2010 года. Участники сообщества, как правило, проводят тюнинг своего автомобиля, занижая клиренс до минимально возможной величины. Машина во время движения производит впечатление скользящей по поверхности дороги без колес.
Каждый участник БПАН размещает на стекле наклейку, свидетельствующую о принадлежности к сообществу. Это международное объединение, в которое входят все, кто считает, что низкая посадка автомобиля – это красиво.
История вопроса
Впервые занижением посадки машин занялись в 30-е годы ХХ века в США. Как правило, выделиться таким вызывающим внешним видом своего автомобиля хотели в основном представители мексиканской субкультуры Pachucos – так называли молодых людей, иммигрировавших в США в поисках лучшей жизни.
Добиться успеха они могли только при помощи нелегального бизнеса, а видимым признаком благополучия становился автомобиль с усеченными рессорами или пружинами, срезанными крышками капота и выведенными вбок выхлопными трубами.
Второй всплеск интереса к заниженному клиренсу автомобилей произошел в 60-х годах все в тех же США на волне ностальгии по «буйным 30-м». Переделке подвергались в основном автомобили «гангстерских» времен, у которых опускали подвеску, а двигатель заменяли более современным V8.
Нередко вместо обрезки в кузов пикапа (большинство таких машин были именно пикапами) укладывали побольше мешков с песком, отчего корпус проседал, припадая к земле.
Зачем участники БПАН занижают посадку авто?
Среди участников движения БПАН встречаются даже девушки. Всех участников этого сообщества объединяет желание, чтобы автомобиль выглядел красиво – именно ради внешнего эффекта и выполняется столь недешевый и не слишком удобный тюнинг. Машины БПАН всегда выглядят аккуратно, без лишней пестроты и несуразных деталей, из «излишеств» — только наклейка сообщества на стекле.
На автомобиле, днище которого скользит в 8-10 сантиметрах от поверхности дороги, не очень-то разгонишься, да это и не нужно. Напротив, БПАНовцы предпочитают неспешную, плавную езду, чтобы окружающие смогли оценить внешний вид авто и полюбоваться плывущим над дорогой сверкающим корпусом.
Для их колес выбирают не менее чем 16-сантиметровые диски либо устанавливают только заводские модели. Автомобиль должен выглядеть максимально достойно, строго и аккуратно. Именно внешний эффект и является основным побудительным мотивом участников БПАН.
Способы занижения посадки машины
Существует несколько способов добиться уменьшения клиренса автомашины. Любой из них требует замены колес на модели с меньшим радиусом.
1. Самый простой и недорогой способ заключается в подрезке пружин на два-три витка. Автомобиль приподымают, снимают колеса и опиливают пружины до нужной высоты. К сожалению, это не лучший способ, так как при этом возрастает нагрузка на стойки. Как следствие – снижается ресурс ходовой части, возможна даже деформация корпуса. Но на что не пойдешь ради красоты.
2. Более разумным является замена стоек на укороченный вариант. Благодаря меньшей длине стойки выигрывают в жесткости, что приводит к меньшему износу других деталей ходовой. Некоторые устанавливают стойки на винтах, позволяющие при необходимости изменять клиренс, приподнимая машину домкратом.
3. Наиболее дорогостоящий способ – это радикальный тюнинг с установкой пневматической подвески. В этом случае менять высоту посадки можно, не выходя из салона – одним нажатием соответствующей кнопки. Следует учесть, что пневматическая подвеска – весьма сложная и не слишком надежная конструкция, поэтому ее поломки на отечественных дорогах будут практически неизбежными.
Как нарисовать рисунок машины карандашом. Пошаговые уроки: как рисовать машины
Эко
Представляем вам урок рисования машины поэтапно карандашом, нарисуйте машинку вместе с ребенком всего за 5 шагов! Модель машины – Феррари.
Рисуем машинку поэтапно
Чтобы нарисовать машинку ребенку или вместе с ребенком, воспользуйтесь нашей поэтапной инструкцией.
Распечатать Скачать
Как нарисовать машинку за пять шагов — учимся играя
Страничка посвящена юным художникам и родителям, которые любят своих детей и заботятся об их всестороннем развитии. Урок рисования в первую очередь посвящен мальчикам, но девочки тоже с большим удовольствием нарисуют спортивный автомобиль, поэтому пусть они тоже присоединяются к этому увлекательному процессу!
Да, вопрос, как нарисовать машинку поэтапно карандашом, интересует многих, потому что некоторые модели рисовать действительно сложно. Но ничего страшного в этом нет, если есть терпение, хороший карандаш и мягкий ластик. Одним словом, не робейте и начинайте рисовать! Главное, точно следуйте инструкции, тогда у Вас все обязательно получится! И даже если первые шаги кажутся легкими, им следует уделять пристальное внимание, ведь по причине небрежности можно испортить весь рисунок.
У Вас что-то не выходит? Не расстраивайтесь, следующий рисунок будет намного лучше, а после нескольких неудачных попыток на листе бумаги Вы сможете нарисовать карандашом автомобиль своей мечты, пусть не настоящий, но очень красивый!
Мы верим, что Вы проявите все свои скрытые таланты и быстро научитесь рисовать различные модели машинок поэтапно карандашом! Дерзайте и верьте в собственные силы!
Нарисовать легковую машину можно без труда. Ведь она имеет простые формы, которые можно обозначить простыми линиями. На первом этапе создается «внешний короб» машины или ее общий силуэт. Уже со следующего этапа добавляются основные составляющие любой легковой машины – колеса, окна, двери. Также можно дополнить поэтапный рисунок машины цветными карандашами мелкими деталями, которые только приукрасят. И уж потом можно обводить маркером изображение и наносить на него цвет. Создается в итоге красивая машина. Урок имеет средний уровень сложности.
Необходимые материалы:
- линейка;
- карандаш;
- ластик;
- маркер;
- цветные карандаши.
Этапы рисования:
1. Простым карандашом намечаем формы легковой машины. Для красоты и аккуратности можно использовать линейку.
2. Несмотря на то, что у легковой машины 4 колеса мы нарисуем всего два. Почему два? Потому что в профиль видно всего только одна пара передних.
3. Вокруг колес прорисуем дуги.
4. Теперь нарисуем окна. Они зависимости от марки и вида машины. Также прорисуем небольшую деталь возле переднего окна, с помощью которой водитель сможет видеть транспорт, находящийся за его машиной. Между окнами сделаем небольшую перегородку.
5. Рисуем мелкие детали: фары на заднем плане и на переднем, двери, перегородки в виде простых линий.
6. Маркером обводим рисунок. Можно использовать с толстым и тонким стержнем. Не забудем и о мелких деталях, находящиеся в середине рисунка.
7. Светло-зеленым карандашом разукрасим полностью всю машину, кроме окон, колес и фар. Более темным цветом карандаша придадим рисунку объемного вида.
8. Голубым карандашом сделаем блики на стеклах окон в машине, отражающие облака на небе и хорошую погоду.
9. Серым карандашом, который использовали для нанесения эскиза рисунка, разукрашиваем колеса. А вот красным сделаем фары.
10. На этом и готов наш рисованный автомобиль. За такой схемой можно научиться рисовать и другие виды машин. Ведь в каждой имеется колеса, фары, окна.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .
Итак, сейчас расскажу и покажу Тебе всё, что знаю о том, как нарисовать машину карандашом поэтапно!
Схема 1
Эта схема подойдет для самых маленьких. Начинаем рисовать с колес. Старайся, чтобы они были более-менее одинаковыми.
Теперь соедини колеса горизонтальной линией. Но какая же машина без фар? Это обязательный элемент, о котором не стоит забывать. Предлагаю изобразить фары в виде двух овалов, как показано на рисунке ниже.
Добавь полукруг выше колес. Соедини его с фарами машины.
Но как управлять этим автомобилем? Руль просто необходим! Две параллельные линии, овал – и он готов. В общем, готова теперь и вся машина! Хорошенько раскрась её – и можешь отправляться в путь! =)
Есть другие схемы, которые объясняют, как рисовать машину шаг за шагом. Возможно, они немного сложнее, но я уверен, что Ты непременно справишься с ними. Попробуй!
Схема 2
Рисуя автомобиль на бумаге, определи те детали, без которых просто нельзя обойтись. Это кузов, кабина, колеса, бампер, фары, руль, двери.
Схема 3
О, а не хочешь попробовать нарисовать гоночную машину? У меня есть легкая и понятная схема, но автомобиль получается просто удивительным.
Схема 4
Вот еще несколько схем, которые подскажут Тебе, как красиво нарисовать машину.
Схема 5
Рисуем кабриолет простым карандашом.
Как нарисовать грузовой автомобиль поэтапно.
Современный автопром удивляет и радует поклонников автомобилей колоссальным разнообразием моделей, которые всего несколько лет назад даже представить себе было сложно, соответственно и возможностей для художественного изображения появилось значительно больше. Но чтобы реализовать этот творческий порыв и нарисовать машину, нужно знать некоторые тонкости.
Что потребуется
Кроме терпения и усидчивости, для создания рисунка машины потребуется:
Полезные хитрости
Что же делать, если рисунок сделать очень хочется, а вот умений не хватает?
Можно воспользоваться некоторыми советами, которые позволят найти компромисс между желаниями и возможностями.
Рисуем Ладу Приору
Популярность автомобиля Лада Приора объясняется очень просто: хорошая цена, относительно неплохое качество, но и в случае непредвиденной ситуации на дороге не особо жалко. Так что для молодых людей, только получивших права, такая машина — прекрасный вариант. Вот и подростки с удовольствием занимаются графической материализацией своей мечты, а именно рисуют Приору БПАН.
Это интересно. Аббревиатура БПАН расшифровывается как Без Посадки Авто Нет и обозначает сообщество автомобилистов, которые предпочитают машины с изменённой подвеской в сторону уменьшения дорожного просвета.
Инструкция:
- Начинаем с набросков машинки, то есть проводим две параллельные линии — вверху и внизу.
Начинаем рисунок с прорисовки вспомогательных линий
- Между этими отрезками рисуем две изогнутые линии с двух сторон.
- Принимаемся за левое крыло, делая его контур чуть выгнутым слева.
- Под ним арка для переднего колеса. Чтобы линия арки была более объёмной, делаем её двойной.
Для объёма арки делаем её линию двойной
- Прорисовываем среднюю и боковую части машинки.
Линию двери делаем изогнутой
- Следующая задача — показать заднюю дверь и крыло.
Делаем линию параллельную нижней части кузова.
- Показываем арку под колесом.
- Намечаем линию заднего бампера.
Прорисовываем линии бампера, арки под заднее колесо и нижней части кузова
- Приступаем к крыше. Делаем два перпендикуляра переднего и среднего окон. Выводим плавной линией покатое заднее стекло.
Линии лобового стекла и крыши должны быть плавными
- Прорисовываем заднюю часть кузова: багажник с небольшим кружком и овалом — светодиодными фарами.
- Внизу добавляем номерной знак.
- Работаем над изображением заднего бампера. Показываем небольшим прямоугольником светоотражающий элемент.
Завершаем рисунок прорисовкой деталей заднего бампера
- Под арками рисуем двойными линиями полукруги — колёса. Наводим мягким карандашом толщину колеса.
- Прорисовываем несколько штрихов в центре и на шинах, а между этими линиями показываем мелкими кругами штампованные диски Лады.
- Вытираем вспомогательные линии, наводим контур и по желанию раскрашиваем машину карандашами, фломастерами или красками.
Раскрасить рисунок можно простыми карандашами
Видео: как нарисовать Приору БПАН, начиная с лобового стекла
Видео: как профессионально нарисовать Приору
Рисуем поэтапно гоночную машину
Вряд ли можно найти любителя автомобилей, который был бы равнодушен к гоночным машинам. Скорость, мобильность и красота — вот что делает болиды такими популярными. Однако нарисовать это произведение автопрома не так-то и легко.
Инструкция:
- Основное правило изображения гоночной машины — для начала передать на бумаге максимально упрощённый эскиз. В этом случае — начинаем с прорисовки корпуса вытянутой формы.
Начинаем рисунок со вспомогательных линий
- Для придания объёма добавляем верхнюю часть — водительское и пассажирские места. По внешнему краю на основании проведённой параллельной внешнему краю линии строим каркас салона.
Для придания объёма прорисовываем линии крыши и каркас салона
- Приступаем к нижней части. Проводим нижнюю линию, делая выемки для колёс.
Прорисовываем выемки под колёса, закругляем линию заднего бампера
- Из-за того, что машина расположена под углом, колёса делаем овальными.
Из-за того, что машина расположена под углом, колёса не должны быть круглыми
- Нижнюю часть автомобиля делаем изогнутой.
Для придания правильной формы закругляем переднюю часть корпуса
- Приступаем к верху. Добавляем боковое зеркало и смягчаем первоначальные линии мягкими штрихами.
Смягчаем линии верха, дорисовываем боковое зеркало
- Добавляем сбоку и сзади две линии болида.
Добавляем линии сбоку и сзади
- Стираем лишние линии, прорабатываем детали. Начинаем с передних линий, добавляем фары.
Убираем лишние линии, рисуем фары
- Прорисовываем линию внизу, а также прямоугольник для номера.
Дорисовываем номерной знак, детализируем линии автомобиля
- Добавляем несколько линий на стёкла машины, а также линию двери.
Завершаем картинку прорисовкой дверей и деталей передней части автомобиля
Видео: два гоночных автомобиля, нарисованных по клеткам тетрадного листа
Как нарисовать пожарную машину
Современные пожарные машины существенно отличаются от тех, что впервые появились в 1904 году. В старых автомобилях помещалось 10 человек и практически ничего из пожарного инвентаря. А вот современные образцы настолько вместительны, что в них вмонтировано предостаточно инвентаря для тушения огня.
Инструкция:
- Проводим три параллельные горизонтальные линии, которые делим пополам одной вертикальной.
Для пожарной машины нужно сделать четыре вспомогательные линии
- В одной части рисуем кабину, начиная с верхней части, а затем дорисовывая почти вполовину выдающуюся нижнюю часть.
- По нижнему краю делаем выемку под колёса.
- Кузов изображаем в виде прямоугольника, с выемками под колёса по нижнему краю. Высота кузова — половина высоты кабины.
Начинаем рисунок с кабины и очертаний кузова
- Прорисовываем колёса.
- Кабине размечаем две правые двери.
- Дорисовываем лестницу на кузове.
В колёсах не забываем о прорисовке дисков, для изображения лестницы можно использовать линейку
- Добавляем фары, а также смотанный пожарный рукав, который закреплён сбоку.
Дополняем рисунок пожарным рукавом и надписью 01
- Рисунок готов, по желанию его можно раскрасить.
Машину можно раскрасить простым карандашом, но если использовать краски, фломастеры или цветные карандаши, то основными оттенками будут красный и белый
Следующий способ нарисовать машину спецтехники будет интересен даже тем ребятам, которые не слишком сильны в рисовании.
Инструкция:
- Рисуем прямоугольник и делим его вертикально пополам.
Основой этой машины будет разделённый вертикально пополам прямоугольник
- В левой части прорисовываем кабину, проводим двойные линии для прорисовки окон, рисуем ручки.
В левой части рисуем кабину с двойными линиями окон
- На кузове делаем окошки. Для этого нижнюю границу делаем чуть выше низа окон кабины.
Прорисовываем окошки на кузове
- Сверху добавляем свёрнутый пожарный рукав, цистерну.
Дорисовываем на кузове цистерну и свёрнутый пожарный рукав
- Дорисовываем колёса, линии делаем двойными.
Рисуем колёса
- На крышу кабины устанавливаем проблесковый маячок.
Дорисовываем проблесковый маячок, детали инвентаря
- Дорисовываем детали оформления автомобиля спецтехники (например, инструменты для тушения пожара, которые крепятся по внешней стенке нижнего прямоугольника).
- Удаляем контурные линии, а основные наводим мягким простым карандашом или фломастером.
Машину можно раскрасить или оставить в варианте с наведёнными контурами
Видео: как ребёнку старше 3-х лет нарисовать пожарную машину маркером
Рисуем полицейский автомобиль
Изображение полицейского автомобиля — дело непростое. Для упрощения процесса рисования рекомендуется начать со вспомогательных элементов. Кроме того, для этого рисунка нам потребуется циркуль.
Инструкция:
- По центру листа рисуем два прямоугольника, соединённых между собой общей горизонтальной линией. Рисовать мы будем в границах этой фигуры.
Начинаем рисунок с двух прямоугольников
- Верхний прямоугольник — это кузов машины.
Дугой показываем его форму.
Показываем форму кузова дугой
- Добавляем переднюю часть машины — капот.
Дорисовываем линию капота
- Мягкой плавной линией соединяем кузов и капот. Вспомогательные линии прямоугольника в этой области стираем.
Соединяем кузов и капот плавной линией
- Придаём форму. Изображаем отверстия под колёса, а линию, разделяющую прямоугольники, превращаем в черту, «отделяющую» верх от низа автомобиля.
Слегка наклоняем линию передней части и рисуем выемки под колёса
- Добавляем линию багажника, задней подвески, а также черту, отделяющую лобовое стекло от корпуса машины, и две вертикальные линии передней двери.
Добавляем линию багажника и передней двери, а также отделем капот от лобового стекла
- Ластиком стираем все лишние линии, оставив только контур самой машины.
Убираем вспомогательные линии
- С помощью циркуля делаем колёса.
Рисуем колёса с помощью циркуля
- Прорисовываем линии оконных рам, при необходимости используя линейку.
Для изображения окон используем по необходимости линейку
- Дополняем колёса окружностями под диски.
Наводим контуры и по желанию раскрашиваем
Видео: как нарисовать полицейскую машину без вспомогательных линий
Фотогалерея: рисуем Bugatti Veyron
Начинаем рисунок с фигуры-основы Делаем линии контура суперкара, а также бампера, бокового обвеса, колёсных арок и капота Изображаем контуры фар, трёх передних воздухозаборника, лобового и бокового стекол, а также линию водительской двери и ещё одного воздухозаборника Детализируем модель: начинаем с сеток передних воздухозаборников, затем переходим к фарам, зеркалам заднего вида, крышке топливного бака, а завершаем колёсами Дорисовываем диски и протектор на колесах, удаляем вспомогательные линии Наводим линии автомобиля
Фотогалерея: как нарисовать кабриолет
Начинаем с наброска контура: верхняя часть имеет овальную форму, а нижняя состоит из прямых линий разного угла наклона Проверяем углы наклона Рисуем передний бампер, правое крыло и скважины для колёс автомобиля Рисуем лобовое стекло, зеркало со стороны пассажира и салон кабриолета Добавляем противотуманные фары и более подробно прорисовываем капот машины, лобовое стекло Прорисовываем боковые двери со стороны пассажиров, контуры заднего бампера, салон машины и сидения для пассажиров, после чего рисуем сложенную крышу машины Дорисовываем колёса Прорисовываем диски на колёсах машины, обращая внимание на симметричность спиц, убираем вспомогательные линии Наводим контуры и по желанию раскрашиваем автомобиль
Рисование автомобиля красками
Если картинку планируется раскрашивать красками, то лучше взять акварельный лист бумаги — так мазки лягут ровнее и красивее. В остальном рекомендации по выполнению рисунка в красках будут такие:
- заполнять контуры цветом нужно только после того, как будет полностью выполнена карандашная основа;
- перед раскрашиванием вытираем все вспомогательные линии — они будут мешать;
- если, кроме автомобиля, на рисунке есть ещё элементы, то начинать лучше с крупных деталей окружающей обстановки (дороги, деревьев на обочине), а вот те объекты, которые находятся на заднем плане, лучше оставить напоследок.
Это интересно. Модели игрушечных машинок можно рисовать и без карандашных контуров, то есть сразу красками. И удобнее это делать гуашью, так как цвет получается насыщенным, а контуры не расплываются, как в акварели.
Современный автопром удивляет и радует поклонников автомобилей колоссальным разнообразием моделей, которые всего несколько лет назад даже представить себе было сложно, соответственно и возможностей для художественного изображения появилось значительно больше. Но чтобы реализовать этот творческий порыв и нарисовать машину, нужно знать некоторые тонкости.
Что потребуется
Кроме терпения и усидчивости, для создания рисунка машины потребуется:
Полезные хитрости
Что же делать, если рисунок сделать очень хочется, а вот умений не хватает?
Можно воспользоваться некоторыми советами, которые позволят найти компромисс между желаниями и возможностями.
Рисуем Ладу Приору
Популярность автомобиля Лада Приора объясняется очень просто: хорошая цена, относительно неплохое качество, но и в случае непредвиденной ситуации на дороге не особо жалко. Так что для молодых людей, только получивших права, такая машина — прекрасный вариант. Вот и подростки с удовольствием занимаются графической материализацией своей мечты, а именно рисуют Приору БПАН.
Это интересно. Аббревиатура БПАН расшифровывается как Без Посадки Авто Нет и обозначает сообщество автомобилистов, которые предпочитают машины с изменённой подвеской в сторону уменьшения дорожного просвета.
Инструкция:
- Начинаем с набросков машинки, то есть проводим две параллельные линии — вверху и внизу.
Начинаем рисунок с прорисовки вспомогательных линий
- Между этими отрезками рисуем две изогнутые линии с двух сторон.
- Принимаемся за левое крыло, делая его контур чуть выгнутым слева.
- Под ним арка для переднего колеса. Чтобы линия арки была более объёмной, делаем её двойной.
Для объёма арки делаем её линию двойной
- Прорисовываем среднюю и боковую части машинки.
Линию двери делаем изогнутой
- Следующая задача — показать заднюю дверь и крыло. Делаем линию параллельную нижней части кузова.
- Показываем арку под колесом.
- Намечаем линию заднего бампера.
Прорисовываем линии бампера, арки под заднее колесо и нижней части кузова
- Приступаем к крыше. Делаем два перпендикуляра переднего и среднего окон. Выводим плавной линией покатое заднее стекло.
Линии лобового стекла и крыши должны быть плавными
- Прорисовываем заднюю часть кузова: багажник с небольшим кружком и овалом — светодиодными фарами.
- Внизу добавляем номерной знак.
- Работаем над изображением заднего бампера. Показываем небольшим прямоугольником светоотражающий элемент.
Завершаем рисунок прорисовкой деталей заднего бампера
- Под арками рисуем двойными линиями полукруги — колёса. Наводим мягким карандашом толщину колеса.
- Прорисовываем несколько штрихов в центре и на шинах, а между этими линиями показываем мелкими кругами штампованные диски Лады.
- Вытираем вспомогательные линии, наводим контур и по желанию раскрашиваем машину карандашами, фломастерами или красками.
Раскрасить рисунок можно простыми карандашами
Видео: как нарисовать Приору БПАН, начиная с лобового стекла
Видео: как профессионально нарисовать Приору
Рисуем поэтапно гоночную машину
Вряд ли можно найти любителя автомобилей, который был бы равнодушен к гоночным машинам. Скорость, мобильность и красота — вот что делает болиды такими популярными. Однако нарисовать это произведение автопрома не так-то и легко.
Инструкция:
- Основное правило изображения гоночной машины — для начала передать на бумаге максимально упрощённый эскиз. В этом случае — начинаем с прорисовки корпуса вытянутой формы.
Начинаем рисунок со вспомогательных линий
- Для придания объёма добавляем верхнюю часть — водительское и пассажирские места. По внешнему краю на основании проведённой параллельной внешнему краю линии строим каркас салона.
Для придания объёма прорисовываем линии крыши и каркас салона
- Приступаем к нижней части. Проводим нижнюю линию, делая выемки для колёс.
Прорисовываем выемки под колёса, закругляем линию заднего бампера
- Из-за того, что машина расположена под углом, колёса делаем овальными.
Из-за того, что машина расположена под углом, колёса не должны быть круглыми
- Нижнюю часть автомобиля делаем изогнутой.
Для придания правильной формы закругляем переднюю часть корпуса
- Приступаем к верху. Добавляем боковое зеркало и смягчаем первоначальные линии мягкими штрихами.
Смягчаем линии верха, дорисовываем боковое зеркало
- Добавляем сбоку и сзади две линии болида.
Добавляем линии сбоку и сзади
- Стираем лишние линии, прорабатываем детали. Начинаем с передних линий, добавляем фары.
Убираем лишние линии, рисуем фары
- Прорисовываем линию внизу, а также прямоугольник для номера.
Дорисовываем номерной знак, детализируем линии автомобиля
- Добавляем несколько линий на стёкла машины, а также линию двери.
Завершаем картинку прорисовкой дверей и деталей передней части автомобиля
Видео: два гоночных автомобиля, нарисованных по клеткам тетрадного листа
Как нарисовать пожарную машину
Современные пожарные машины существенно отличаются от тех, что впервые появились в 1904 году. В старых автомобилях помещалось 10 человек и практически ничего из пожарного инвентаря. А вот современные образцы настолько вместительны, что в них вмонтировано предостаточно инвентаря для тушения огня.
Инструкция:
- Проводим три параллельные горизонтальные линии, которые делим пополам одной вертикальной.
Для пожарной машины нужно сделать четыре вспомогательные линии
- В одной части рисуем кабину, начиная с верхней части, а затем дорисовывая почти вполовину выдающуюся нижнюю часть.
- По нижнему краю делаем выемку под колёса.
- Кузов изображаем в виде прямоугольника, с выемками под колёса по нижнему краю. Высота кузова — половина высоты кабины.
Начинаем рисунок с кабины и очертаний кузова
- Прорисовываем колёса.
- Кабине размечаем две правые двери.
- Дорисовываем лестницу на кузове.
В колёсах не забываем о прорисовке дисков, для изображения лестницы можно использовать линейку
- Добавляем фары, а также смотанный пожарный рукав, который закреплён сбоку.
Дополняем рисунок пожарным рукавом и надписью 01
- Рисунок готов, по желанию его можно раскрасить.
Машину можно раскрасить простым карандашом, но если использовать краски, фломастеры или цветные карандаши, то основными оттенками будут красный и белый
Следующий способ нарисовать машину спецтехники будет интересен даже тем ребятам, которые не слишком сильны в рисовании.
Инструкция:
- Рисуем прямоугольник и делим его вертикально пополам.
Основой этой машины будет разделённый вертикально пополам прямоугольник
- В левой части прорисовываем кабину, проводим двойные линии для прорисовки окон, рисуем ручки.
В левой части рисуем кабину с двойными линиями окон
- На кузове делаем окошки. Для этого нижнюю границу делаем чуть выше низа окон кабины.
Прорисовываем окошки на кузове
- Сверху добавляем свёрнутый пожарный рукав, цистерну.
Дорисовываем на кузове цистерну и свёрнутый пожарный рукав
- Дорисовываем колёса, линии делаем двойными.
Рисуем колёса
- На крышу кабины устанавливаем проблесковый маячок.
Дорисовываем проблесковый маячок, детали инвентаря
- Дорисовываем детали оформления автомобиля спецтехники (например, инструменты для тушения пожара, которые крепятся по внешней стенке нижнего прямоугольника).
- Удаляем контурные линии, а основные наводим мягким простым карандашом или фломастером.
Машину можно раскрасить или оставить в варианте с наведёнными контурами
Видео: как ребёнку старше 3-х лет нарисовать пожарную машину маркером
Рисуем полицейский автомобиль
Изображение полицейского автомобиля — дело непростое. Для упрощения процесса рисования рекомендуется начать со вспомогательных элементов. Кроме того, для этого рисунка нам потребуется циркуль.
Инструкция:
- По центру листа рисуем два прямоугольника, соединённых между собой общей горизонтальной линией. Рисовать мы будем в границах этой фигуры.
Начинаем рисунок с двух прямоугольников
- Верхний прямоугольник — это кузов машины. Дугой показываем его форму.
Показываем форму кузова дугой
- Добавляем переднюю часть машины — капот.
Дорисовываем линию капота
- Мягкой плавной линией соединяем кузов и капот. Вспомогательные линии прямоугольника в этой области стираем.
Соединяем кузов и капот плавной линией
- Придаём форму. Изображаем отверстия под колёса, а линию, разделяющую прямоугольники, превращаем в черту, «отделяющую» верх от низа автомобиля.
Слегка наклоняем линию передней части и рисуем выемки под колёса
- Добавляем линию багажника, задней подвески, а также черту, отделяющую лобовое стекло от корпуса машины, и две вертикальные линии передней двери.
Добавляем линию багажника и передней двери, а также отделем капот от лобового стекла
- Ластиком стираем все лишние линии, оставив только контур самой машины.
Убираем вспомогательные линии
- С помощью циркуля делаем колёса.
Рисуем колёса с помощью циркуля
- Прорисовываем линии оконных рам, при необходимости используя линейку.
Для изображения окон используем по необходимости линейку
- Дополняем колёса окружностями под диски.
Наводим контуры и по желанию раскрашиваем
Видео: как нарисовать полицейскую машину без вспомогательных линий
Фотогалерея: рисуем Bugatti Veyron
Начинаем рисунок с фигуры-основы Делаем линии контура суперкара, а также бампера, бокового обвеса, колёсных арок и капота Изображаем контуры фар, трёх передних воздухозаборника, лобового и бокового стекол, а также линию водительской двери и ещё одного воздухозаборника Детализируем модель: начинаем с сеток передних воздухозаборников, затем переходим к фарам, зеркалам заднего вида, крышке топливного бака, а завершаем колёсами Дорисовываем диски и протектор на колесах, удаляем вспомогательные линии Наводим линии автомобиля
Фотогалерея: как нарисовать кабриолет
Начинаем с наброска контура: верхняя часть имеет овальную форму, а нижняя состоит из прямых линий разного угла наклона Проверяем углы наклона Рисуем передний бампер, правое крыло и скважины для колёс автомобиля Рисуем лобовое стекло, зеркало со стороны пассажира и салон кабриолета Добавляем противотуманные фары и более подробно прорисовываем капот машины, лобовое стекло Прорисовываем боковые двери со стороны пассажиров, контуры заднего бампера, салон машины и сидения для пассажиров, после чего рисуем сложенную крышу машины Дорисовываем колёса Прорисовываем диски на колёсах машины, обращая внимание на симметричность спиц, убираем вспомогательные линии Наводим контуры и по желанию раскрашиваем автомобиль
Рисование автомобиля красками
Если картинку планируется раскрашивать красками, то лучше взять акварельный лист бумаги — так мазки лягут ровнее и красивее. В остальном рекомендации по выполнению рисунка в красках будут такие:
- заполнять контуры цветом нужно только после того, как будет полностью выполнена карандашная основа;
- перед раскрашиванием вытираем все вспомогательные линии — они будут мешать;
- если, кроме автомобиля, на рисунке есть ещё элементы, то начинать лучше с крупных деталей окружающей обстановки (дороги, деревьев на обочине), а вот те объекты, которые находятся на заднем плане, лучше оставить напоследок.
Это интересно. Модели игрушечных машинок можно рисовать и без карандашных контуров, то есть сразу красками. И удобнее это делать гуашью, так как цвет получается насыщенным, а контуры не расплываются, как в акварели.
БПАН | NBIA
Если вам или близкому человеку недавно поставили диагноз BPAN, мы надеемся, что наш веб-сайт поможет ответить на некоторые из ваших вопросов и направит вас к наиболее подходящим ресурсам. Мы рекомендуем вам позвонить в нашу команду, чтобы поговорить с консультантом-генетиком, который поможет вам разобраться с этим диагнозом. Напишите нам по адресу [email protected], и мы свяжемся с вами по телефону.
BPAN (нейродегенерация, связанная с бета-пропеллерным белком) становится наиболее распространенным расстройством NBIA. Он характеризуется задержкой развития в детстве и судорогами, с двигательными проблемами, возникающими во взрослом возрасте, включая дистонию и паркинсонизм.
СИМПТОМЫ
Симптомы BPAN обычно начинают проявляться в раннем детстве.
Общие симптомы включают:
Задержку развития
- Обычно первое изменение, которое замечают
- Значительно нарушена выразительная речь, и у детей обычно мало слов или вообще нет слов
- Также может быть общей задержкой развития
Когнитивное (умственное) снижение
- Может прогрессировать до деменции во взрослом возрасте
Паркинсонизм (симптомы, сходные с болезнью Паркинсона)
- Обычно не начинается в молодом возрасте
- Тремор (тряска)
- Брадикинезия (медленные движения)
- Жесткость (жесткость)
- Постуральная нестабильность (потеря равновесия, вызывающая неустойчивость)
Другие проблемы с мышцами
- Дистония (непроизвольное сокращение мышц и спазмы)
- Замирание походки (замирание при ходьбе)
- Спастичность (скованность, ригидность мышц)
Судороги
- У некоторых детей могут быть множественные типы судорог
Нарушения сна (проблемы со сном)
Характерные модели поведения и стереотипии (повторяющиеся, ритмичные движения)
- У людей с BPAN могут быть некоторые симптомы, которые обычно связаны с синдромом Ретта:
- Когнитивное (умственное) снижение со специфической потерей экспрессивных языковых навыков
- Выкручивание рук
- Изъятия
- Аномальные режимы сна
![](/800/600/https/sun9-16.userapi.com/c857220/v857220477/1121dc/bRwKP9PHVSk.jpg)
ПРИЧИНА/ГЕНЕТИКА
Человеческое тело состоит из миллионов клеток. Внутри каждой клетки есть структура, называемая ДНК, которая похожа на инструкцию. ДНК содержит подробные шаги о том, как все части тела собираются вместе и как они работают. Однако ДНК содержит слишком много информации, чтобы поместиться в одну «книгу», поэтому она упакована в несколько томов, называемых хромосомами. У людей обычно 46 полных хромосом, которые организованы в 23 пары. Существует две копии каждой хромосомы, потому что мы получаем один набор из 23 хромосом от нашей биологической матери, а другой набор из 23 — от нашего биологического отца. Хромосомы с 1 по 22 называются аутосомами, а последняя пара называется половыми хромосомами, поскольку они определяют пол человека. У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин одна X и одна Y.
Внутри каждой клетки есть структура, называемая ДНК, которая похожа на инструкцию. ДНК содержит подробные шаги о том, как все части тела собираются вместе и как они работают. Однако ДНК содержит слишком много информации, чтобы поместиться в одну «книгу», поэтому она упакована в несколько томов, называемых хромосомами. У людей обычно 46 полных хромосом, которые организованы в 23 пары. Существует две копии каждой хромосомы, потому что мы получаем один набор из 23 хромосом от нашей биологической матери, а другой набор из 23 — от нашего биологического отца. Хромосомы с 1 по 22 называются аутосомами, а последняя пара называется половыми хромосомами, поскольку они определяют пол человека. У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин одна X и одна Y.
Если ДНК — это книга инструкций для тела, и она хранится в нескольких томах (называемых хромосомами), то гены будут отдельными главами этих книг. Гены — это небольшие фрагменты ДНК, которые регулируют определенные части или функции организма. Иногда для управления одной функцией требуется несколько генов (или отделов). В других случаях только один ген (или часть) может влиять на несколько функций. Поскольку есть две копии каждой хромосомы, есть также две копии каждого гена. В некоторых парах генов обе копии должны быть экспрессированы (или включены), чтобы они правильно выполняли свою работу. Для других пар генов требуется экспрессия только одной копии.
Когда одна клетка в организме человека делится и реплицируется, ее ДНК также реплицируется. Этот процесс репликации обычно очень точен, но иногда организм может совершить ошибку и создать «опечатку» (или мутацию). Как и опечатка в книге, мутация в ДНК может быть незаметной, безвредной или серьезной. Мутация с серьезными последствиями может привести к неправильному развитию части тела или неправильной работе определенной функции.
В случае расстройств NBIA изменения в определенных генах вызывают у человека развитие определенного типа NBIA. Изменения в этих генах NBIA приводят к группам симптомов, которые мы наблюдаем, хотя мы еще не понимаем, как измененные гены вызывают многие из этих результатов. WDR45 — единственный известный ген, вызывающий BPAN. Основная задача WDR45 — сообщить клеткам организма, как вырабатывать белок WIPI-4, который участвует в процессе аутофагии (клетки расщепляют свои собственные компоненты для переработки частей). Нам пока неясно, каким образом уменьшение количества этого белка в конечном итоге приводит к накоплению железа в головном мозге
НАСЛЕДОВАНИЕ
Хотя BPAN является генетическим заболеванием, и ген WDR45, по-видимому, работает по Х-сцепленному доминантному типу, он обычно не наследуется от родителей. Чтобы понять наследование и вариабельность, наблюдаемую у людей с BPAN, полезно сначала понять X-инактивацию и мозаицизм.
Х-инактивация
Ген WDR45 расположен на Х-хромосоме. У самок две Х-хромосомы и, следовательно, две копии гена WDR45. Мужчины, напротив, имеют одну X- и одну Y-хромосому и только одну копию гена WDR45. Поскольку у женщин есть «дополнительная» Х-хромосома по сравнению с мужчинами, их клетки используют только одну копию, а другая «выключена». Это называется Х-инактивацией. У самцов есть только одна Х-хромосома, поэтому им не нужна Х-инактивация, и они используют свою единственную Х-хромосому в каждой клетке.
Это означает, что у самки с BPAN будут некоторые клетки, в которых «выключен» ген WDR45 с мутацией, и другие клетки, в которых «выключена» рабочая копия гена. Этот процесс происходит случайным образом и варьируется от клетки к клетке. Некоторые женщины с BPAN могут иметь более легкие симптомы, потому что у них больше клеток, в которых мутация WDR45 была «выключена» (инактивирована). Напротив, у мужчин есть только одна Х-хромосома. Если их единственная копия гена WDR45 имеет мутацию, то она всегда будет активирована, и у них будут проявляться симптомы BPAN. Вот почему у большинства мужчин с BPAN, вероятно, случается выкидыш на ранних сроках беременности или у них более серьезные симптомы, чем у женщин.
Мозаицизм
В некоторых редких случаях мужчины и женщины с BPAN имеют относительно высокий уровень функции или легкое заболевание. У этих людей в организме могут быть два типа клеток: одни с мутацией WDR45, а другие без. Это происходит, когда нормальный сперматозоид и яйцеклетка объединяются при зачатии, но затем, когда клетки начинают делиться, в гене WDR45 происходит мутация. Наличие двух подобных клеточных популяций называется «мозаицизмом». Соотношение клеток с мутацией или без нее зависит от того, на какой стадии развития и клеточного деления произошла мутация.
Родители детей с BPAN также могут иметь мозаицизм, не имея симптомов BPAN. У некоторых родителей может быть мозаицизм по всему телу, что может быть выявлено при анализе клеток крови или кожи. У других есть очень специфический тип, называемый гонадным мозаицизмом, когда мы считаем, что только некоторые из сперматозоидов или яйцеклеток имеют генетические изменения, но мы не можем найти их где-либо еще в организме. Мы начинаем подозревать мозаицизм или гонадный мозаицизм, когда у здоровой пары есть более одного ребенка с BPAN, о чем неоднократно сообщалось в литературе. Теперь, когда мы рассмотрели половые хромосомы, инактивацию Х-хромосомы и концепцию мозаицизма, легче понять, как ребенок может родиться с BPAN:
- Чаще всего это новое изменение ТОЛЬКО у ребенка с BPAN. Ген WDR45 мог быть изменен в сперме или яйцеклетке, или это могло произойти во время или вскоре после зачатия.
Как правило, это единственный человек в семье с BPAN. Важно проверить обоих родителей, чтобы быть как можно более уверенными в том, что генная мутация является новой.
- В редких случаях у пары рождается более одного ребенка с BPAN. Когда это происходит, мы должны предположить, что изменение WDR45 было унаследовано либо от матери, либо от отца. Любой из родителей может иметь гонадный мозаицизм или мозаицизм в дополнительных тканях. Возможно даже, что у матери могла быть мутация WDR45 во ВСЕХ ее клетках, но Х-инактивация отключила эту копию гена, и это не повлияло на ее здоровье. Иногда мы можем доказать, проверив образцы родительской крови, что у одного из родителей есть мозаицизм или копия гена WDR45, что помогает нам понять вероятность рождения другого ребенка с BPAN.
Будущие беременности
Наконец, поскольку генетика BPAN сложна, есть рекомендации, которые следует учитывать после рождения больного ребенка:
- Оба родителя ребенка с BPAN всегда должны проходить обследование.
В подавляющем большинстве случаев этот тест будет отрицательным. Хотя тестирование не может выявить все случаи мозаицизма, отрицательный результат обнадеживает. Если мутация будет обнаружена у одного из родителей, это даст ему важную информацию о себе и, возможно, о других членах семьи, включая других их детей.
- Если у пары есть ребенок с BPAN и дополнительные здоровые дочери, их здоровых дочерей следует проконсультировать как взрослых и, возможно, даже проверить на изменение гена WDR45, прежде чем у них появятся собственные дети. Это осторожный подход, который учитывает возможность наследования здоровой сестрой мутации WDR45, которая не проявляется из-за инактивации Х-хромосомы, но которая может быть передана ее детям.
- Генетическое консультирование может помочь оценить риски в различных семьях и объяснить сложные понятия, такие как X-инактивация и мозаицизм. Пренатальное тестирование также доступно во время будущих беременностей для тех, кто хочет получить дополнительную уверенность.
ДИАГНОСТИКА И ТЕСТИРОВАНИЕ
МРТ головного мозга является стандартным диагностическим инструментом для всех нарушений NBIA. МРТ расшифровывается как магнитно-резонансная томография. МРТ создает изображение тела, которое создается с помощью магнитного поля и компьютера. Технология, используемая в МРТ, отличается от рентгеновской. МРТ безболезненна и считается безопасной даже во время беременности. Иногда МРТ делают всего тела, но чаще врач назначает МРТ одной конкретной части тела.
Как правило, первым признаком диагноза BPAN является накопление железа в головном мозге на МРТ головного мозга. И Т1, и Т2 МРТ необходимы для диагностики BPAN.
Результаты МРТ для BPAN включают:
- Гипотензия (темнота) в черной субстанции и бледном шаре на Т2 МРТ
- Темные пятна в черной субстанции и бледном шаре указывают на накопление железа
- Железо накапливается раньше и в большей степени в черной субстанции
- Черная субстанция и ножки головного мозга имеют тонкую темную центральную полосу, окруженную ярким «ореолом»
- Генерализованная церебральная атрофия (уменьшение размера головного мозга)
- Легкая атрофия мозжечка (уменьшение размеров мозжечка)
- Истонченная ножка головного мозга (структура, соединяющая задний мозг с передним мозгом)
![](/800/600/https/raskraskid.ru/wp-content/uploads/raskraski-lada-bpan-zanizhennaya.jpg)
Диагноз BPAN подтверждается генетическим тестированием гена WDR45 для обнаружения изменения гена. Генетическое тестирование начинается с анализа последовательности, и, если изменений в генах не обнаружено, оно переходит к анализу делеций/дупликаций.
В редких случаях у человека с признаками и симптомами BPAN может не быть идентифицировано какое-либо изменение гена WDR45. Это может произойти из-за того, что генетическое тестирование несовершенно и имеет определенные ограничения. Это не означает, что у человека нет BPAN; это может просто означать, что у нас еще нет технологии, чтобы найти скрытое изменение гена. В этих случаях становится очень важным, чтобы врачи, имеющие опыт работы с BPAN, очень тщательно изучили МРТ и симптомы человека, чтобы быть как можно более уверенными в диагнозе.
УПРАВЛЕНИЕ
Стандартного лечения BPAN не существует. Пациенты находятся под наблюдением группы медицинских специалистов, которые рекомендуют лечение на основе текущих симптомов.
После постановки диагноза лицам с BPAN рекомендуется пройти следующие обследования для определения степени их заболевания:
- Неврологическое обследование на предмет дистонии, ригидности, спастичности и паркинсонизма
- Оценка ходьбы и речи
- Оценка развития
- Оценка физиотерапии, трудотерапии и/или логопедии
- Консультация врача-генетика
Дистония (непроизвольное сокращение мышц и спазмы) может быть изнурительной и беспокойной для больных людей и тех, кто за ними ухаживает. Методы лечения дистонии различаются по методу и степени успеха.
Терапия для лечения дистонии может включать:
- Внутримышечное введение ботулинического токсина
- Ботокс вводят в спастические, дистонические мышцы, чтобы помочь им расслабиться на некоторое время
- Один из основных препаратов, используемых для лечения дистонии, обычно сначала принимают внутрь и разделяют на несколько доз каждый день
- При интратекальном методе имплантированная баклофеновая помпа доставляет лекарство непосредственно в спинномозговую жидкость
- Используется чаще и имеет некоторые доказательства пользы
- Включает хирургическую имплантацию электрода, удлинителя и аккумуляторной батареи (IPG).
- Электрод содержит 4 электрода и имплантируется в область бледного шара головного мозга
- Удлинитель для подключения провода к аккумуляторной батарее (IPG)
- ИГИ представляет собой нейростимулятор с батарейным питанием, который помещается в брюшную полость (или, в некоторых случаях, ниже ключицы)
- Могут быть показаны или не показаны для пациентов с легкими симптомами
Препараты для лечения паркинсонизма:
Симптомы паркинсонизма можно лечить теми же препаратами, что и при болезни Паркинсона. Лечение препаратами-агонистами допамина (такими как леводопа) необходимо начинать и тщательно контролировать. Вначале дозу увеличивают постепенно, пока и пациент, и врач не почувствуют, что симптомы находятся под контролем. При приеме дофаминергических препаратов необходимо регулярно контролировать пациентов на предмет неблагоприятных нейропсихиатрических эффектов, психиатрических симптомов и ухудшения паркинсонизма. Часто есть краткосрочная большая польза от лекарств от болезни Паркинсона. Однако это обычно длится всего несколько лет и часто в конечном итоге ограничивается развитием дискинезии (распространенный побочный эффект, вызывающий нежелательные движения).
Даже после постановки диагноза и выбора подходящей терапии рекомендуется продолжать долгосрочное наблюдение, чтобы уменьшить влияние симптомов BPAN и повысить качество жизни.
Долгосрочное наблюдение за BPAN может включать:
- Лекарства от спастичности, дистонии и/или паркинсонизма
- Мониторинг лиц, получающих дофаминергические препараты для лечения паркинсонизма:
- Неблагоприятные нейропсихиатрические эффекты
- Психиатрические симптомы
- Обострение паркинсонизма
- Мониторинг роста и веса у детей
- Оценка глотания и регулярная диетическая оценка
- Обеспечение адекватного питания
- Предотвращение аспирации
ПРОГРЕСС
У большинства людей задержка развития и умственная отсталость впервые появляются в детстве. Достигнув подросткового или раннего взросления, пациенты часто начинают регрессировать и не могут восстановить утраченные навыки.
Средняя продолжительность жизни у людей с BPAN различается, но благодаря улучшению медицинского обслуживания многие больные в настоящее время доживают до среднего возраста.
RESEARCH
В настоящее время вы можете записаться (или записать своего ребенка) на изучение естественной истории под названием BPANready. Цель этого исследования — помочь нам лучше понять прогрессирование BPAN и определить маркеры заболевания, которые можно использовать в будущих клинических испытаниях. Это исследование может быть проведено полностью из дома и включает в себя ввод информации каждые шесть месяцев и взятие крови один раз в год. Вы можете узнать больше об этом исследовании и зарегистрироваться здесь: BPANREADY
Команда NBIAcure провела исследовательскую встречу BPAN в Портленде с 24 по 26 июня 2016 года. Посмотреть фотографии и ознакомиться с презентациями с симпозиума можно здесь:
Авторское право © 2014 г. , NBIAcure.org. Все права защищены.
Нейродегенерация, связанная с белком бета-пропеллера — GeneReviews®
Abidi A, Mignon-Ravix C, Cacciagli P, Girard N, Milh M, Villard L. Эпилептическая энцефалопатия с ранним началом как начальное клиническое проявление делеции WDR45 у пациент мужского пола. Eur J Hum Genet. 2016;24:615–8. [Бесплатная статья PMC: PMC4929878] [PubMed: 26173968]
Behrends C, Sowa ME, Gygi SP, Harper JW. Сетевая организация системы аутофагии человека. Природа. 2010; 466: 68–76. [Бесплатная статья PMC: PMC2
- 8] [PubMed: 20562859]
Дуфке А., Грассхофф У., Дуфке С., Кальшойер В., Шредер С., Бек-Водл С., Цшах А., Нагеле Т., Рисс О., Бауэр П., Крагело- Анализ всего X-экзома на основе Mann I. NGS выявил семейную миссенс-мутацию WDR45 у 3 мужчин с умственной отсталостью и накоплением железа в мозге. Аннотация П08.53-С. Милан, Италия: Конференция Европейского общества генетики человека. 2014. Аннотация доступна в Интернете.
Грегори А., Хейфлик С.Дж. Генетика нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге. Curr Neurol Neurosci Rep. 2011; 11: 254–61. [Бесплатная статья PMC: PMC5908240] [PubMed: 21286947]
Грегори А., Полстер Б.Дж., Хейфлик С.Дж. Клинические и генетические особенности нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге. J Med Genet. 2009; 46:73–80. [Бесплатная статья PMC: PMC2675558] [PubMed: 18981035]
Хаак Т.Б., Хогарт П., Крюер М.С., Грегори А., Виланд Т., Шварцмайр Т., Граф Э., Сэнфорд Л., Мейер Э., Кара Э., Куно С.М., Харик С.И., Данду В.Х., Нардоччи Н., Зорзи Г., Данауэй Т., Тарнопольский М., Скиннер С., Фрухт С., Ханспал Э., Шрандер-Штумпель С., Херон Д., Миньо С., Гаравалья Б., Бхатия К., Харди Дж., Стром Т.М., Боддарт N, Houlden HH, Kurian MA, Meitinger T, Prokisch H, Hayflick SJ. Секвенирование экзома выявляет мутации de novo WDR45, вызывающие фенотипически отличную, сцепленную с Х-хромосомой доминантную форму NBIA. Am J Hum Genet. 2012;91:1144–9. [Бесплатная статья PMC: PMC3516593] [PubMed: 23176820]
Хаак Т.Б., Хогарт П., Грегори А., Прокиш Х., Хейфлик С.Дж. BPAN: единственное Х-сцепленное доминантное расстройство NBIA. Int Rev Neurobiol. 2013; 110:85–90. [PubMed: 24209435]
Хейфлик С.Дж., Крюер М.С., Грегори А., Хаак Т.Б., Куриан М.А., Хоулден Х.Х., Андерсон Дж., Боддарт Н., Сэнфорд Л., Харик С.И., Данду В.Х., Нардоччи Н., Зорзи Г., Данауэй Т. , Тарнопольский М., Скиннер С., Холден К.Р., Фрухт С., Ханспал Э., Шрандер-Штумпель С., Миньо С., Херон Д., Сондерс Д.Е., Каминска М., Лин Дж. П., Ласселлес К., Куно С.М., Мейер Э., Гаравалья Б., Бхатия К. , de Silva R, Crisp S, Lunt P, Carey M, Hardy J, Meitinger T, Prokisch H, Hogarth P. Нейродегенерация, связанная с белком β-пропеллера: новое доминантное заболевание, связанное с X, с накоплением железа в мозге. Мозг. 2013; 136:1708–17. [Бесплатная статья PMC: PMC3673459] [PubMed: 23687123]
Хогарт П. Нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге: диагностика и лечение. Дж Мов Расстройство. 2015; 8:1–13. [Статья бесплатно PMC: PMC4298713] [PubMed: 25614780]
Ичиносе Ю., Мива М., Онохара А., Оби К., Шиндо К., Сайтсу Х., Мацумото Н., Такияма Ю. Характерные результаты МРТ при бета-пропеллерном белке нейродегенерация (BPAN). Нейрол Клин Практ. 2014;4:175–7. [Бесплатная статья PMC: PMC4001181] [PubMed: 24790802]
Khalifa M, Naffaa L. Секвенирование экзома выявило новую мутацию со сдвигом рамки WDR45 и унаследованные гетерозиготные варианты POLR3A у женщины со сложным фенотипом и смешанными результатами МРТ головного мозга. Eur J Med Genet. 2015;58:381–6. [PubMed: 26096995]
Kruer MC, Boddaert N, Schneider SA, Houlden H, Bhatia KP, Gregory A, Anderson JC, Rooney WD, Hogarth P, Hayflick SJ. Нейровизуализационные признаки нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге. AJNR Am J Нейрорадиол. 2012;33:407–414. [Бесплатная статья PMC: PMC7966445] [PubMed: 21920862]
Li D, Roberts R. Белки с WD-повторами: структурные характеристики, биологическая функция и их участие в заболеваниях человека. Cell Mol Life Sci. 2001;58:2085–97. [PubMed: 11814058]
Long M, Abdeen N, Geraghty MT, Hogarth P, Hayflick S, Venkateswaran S. Новая мутация WDR45 и патогномоничная визуализация BPAN у молодой женщины с легкой когнитивной задержкой. Педиатрия. 2015;136:e714–7. [PubMed: 26240209]
Накашима М., Такано К., Цуюсаки Ю., Ёситоми С., Шимоно М., Аоки Ю., Като М., Аида Н., Мизугути Т., Миятакэ С., Мияке Н., Осака Х., Сайтсу Х., Мацумото Н. y Мутации WDR45 у трех пациентов мужского пола с синдромом Веста. Джей Хам Жене. 2016; 61: 653–61. [В паблике: 27030146]
Нассиф М., Хетц С. Нарушение аутофагии: перекресток между нейродегенерацией и тауопатиями. БМС Биол. 2012;10:78. [Бесплатная статья PMC: PMC3448508] [PubMed: 22999309]
Нишиока К., Ояма Г., Йошино Х., Ли Ю, Мацусима Т., Такеучи С., Мочизуки Ю., Мори-Йошимура М. , Мурата М., Ямасита С., Накамура Н. , Konishi Y, Ohi K, Ichikawa K, Terada T, Obi T, Funayama M, Saiki S, Hattori N. Высокая частота нейродегенерации, связанной с бета-пропеллерным белком (BPAN), среди пациентов с умственной отсталостью и паркинсонизмом в молодом возрасте. Нейробиол Старение. 2015;36:2004.e9–15. [PubMed: 25744623]
Никсон Р.А. Роль аутофагии в нейродегенеративных заболеваниях. Нат Мед. 2013;19:983–97. [PubMed: 23921753]
Охба С., Набатаме С., Иидзима Й., Нишияма К., Цурусаки Й., Накашима М., Мияке Н., Танака Ф., Озоно К., Сайтсу Х., Мацумото Н. Мутация WDR45 De novo у пациента, показывающего клинически синдром Ретта с отложением железа в головном мозге у детей. Джей Хам Жене. 2014;59:292–5. [PubMed: 24621584]
Паудел Р., Ли А., Витхофф С., Бандопадхьяй Р., Бхатия К., де Сильва Р., Холден Х., Холтон Дж.Л. Нейропатология нейродегенерации, связанной с бета-пропеллерным белком (BPAN): новая таупатия. Acta Neuropathol Commun. 2015;3:39. [Бесплатная статья PMC: PMC4486689] [PubMed: 26123052]
Пеллок Дж.М., Грахови Р., Шиннар С., Барам Т.З., Беттис Д., Длугос Д.Д., Гайярд В.Д., Гибсон П.А., Холмс Г.Л., Нордл Д.Р., О’Делл С. , Шилдс В.Д., Треватан Э., Уилесс Дж.В. Инфантильные спазмы: консенсусный отчет США. Эпилепсия. 2010;51:2175–89. [PubMed: 20608959]
Pont-Kingdon G, Gedge F, Wooderchak-Donahue W, Schrijver I, Weck KE, Kant JA, Oglesbee D, Bayrak-Toydemir P, Lyon E, et al. Разработка и аналитическая проверка клинических анализов секвенирования ДНК. Arch Pathol Lab Med. 2012; 136:41–6. [В паблике: 22208486]
Proikas-Cezanne T, Waddell S, Gaugel A, Frickey T, Lupas A, Nordheim A. WIPI-1alpha (WIPI49), член нового семейства белков WIPI с 7 лопастями, аберрантно экспрессируется при раке человека и связан с аутофагией, вызванной голоданием. Онкоген. 2004; 23:9314–25. [PubMed: 15602573]
Rathore GS, Schaaf CP, Stocco AJ. Новая мутация гена WDR45, вызывающая нейродегенерацию, связанную с бета-пропеллерным белком.
Leave a Comment